한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 루게릭병 기능점수(ALSFRS-R: ALS Functional Rating Scale-Revised)를 정기적으로 측정하여 진행 경과를 파악하고, 새로운 치료에 대한 반응 정도를 객관적으로 추적 관찰합니다. 아래 그림은 임상 점수를 통해 진행 경과를 도식화 한 것으로 진행 정도에 따라 크게 3가지(서서히 진행하는 형, 평균형, 급속 진행형)로 구분할 수 있습니다.

그러나 루게릭병이 진행하는 모습은 아주 다양하기 때문에 어떤 경과를 갖는 지는 오랫동안 환자분의 상태를 관찰하면서 알 수 있으며, 치료 방향 역시 구분하여 제시될 수 있으므로, 진료 전후 정기적으로 경과를 객관적으로 평가하는 것이 중요합니다.

루게릭병이 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 언어장애, 연하장애의 증상과 함께 호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타나며, 드물게 호흡장애가 먼저 나타나는 경우도 있습니다. 상하지의 근력외에 구음장애 및 삼킴 근육의 약화도 나타납니다.

자의 따라 병의 진행속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우 점차 손과 발의 근육이 위축되면서 걷거나 움직이기가 어려워지고 혼자서 일어날 수 없기 때문에 도움이 필요하게 됩니다.

얼굴 근육이 약해지면서 표정변화가 힘들어지고, 침 삼키기 장애가 생겨 입 밖으로 침이 흐르기도 합니다. 증상이 진행되면서 음식물을 삼키는 것이 어려워지면 위루술 등의 경관급식이 필요합니다.

호흡이 어려워집니다. 호흡 근육이 약해져 밤에 숙면을 취하지 못하게 되거나, 아침에 일어날 때 머리가 무거워지는 증상이 있으며, 심해지면 휴식 시에도 호흡곤란을 호소하며 똑바로 누워있기가 힘들어 집니다.

이때는 인공호흡기 적용이 필요합니다. 처음에는 비침습적 인공호흡기를 간헐적으로 사용하게 되며, 지속적으로 호흡기 적용이 필요하고 흡인성 폐렴이 자주 발생할 가능성이 높으면 기관지 절개술을 고려하게 됩니다.

처음에는 이런 절차가 무섭고, 무슨 의미가 있을까 고민이 많이 되겠지만, 기관지 절개술 후 폐렴이 호전되고, 오히려 호흡이 편해지고, 삶의 질이 향상되었다고 표현하시는 분들도 계시기 때문에, 침습적 절차를 무조건 회피하기 보다는 환자의 상태를 고려하여 경험이 풍부한 의료진과 충분히 상의해 보실 것을 권유합니다.